Alopecia congenita – eine seltene Form von Haarausfall

Alopecia congenita - eine seltene Form von Haarausfall

Eine seltene Form von Haarausfall ist die Alopecia congenita. Diese angeborene Haarlosigkeit kann als Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna mit schwer frisierbaren Haaren auftreten, die später ausfallen.

Eine weitere Form ist die kongenitale trianguläre Alopezie, die an Geheimratsecken erinnert und einseitig oder beidseitig auftreten kann. Eine Heilung ist nicht möglich, da die ausgefallenen Haare unwiederbringlich verloren sind.

Was ist Alopecia congenita?

Als Alopecia congenita wird die angeborene Haarlosigkeit bezeichnet. Der Begriff congenita steht für kongenital, was „von Geburt an“ oder „erblich“ bedeutet. Es handelt sich nicht um den erblich bedingten Haarausfall, die androgenetische Alopezie.

Bei Männern kann sich der erblich bedingte Haarausfall schon um das 18. Lebensjahr herum bemerkbar machen. Typische Zeichen sind Geheimratsecken, Stirnglatze und Glatze. Bei der angeborenen Haarlosigkeit werden zwei grundlegende Formen unterschieden.

Die Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna wurde nach ihrer Entdeckerin, der Dermatologin Marie Unna, beschrieben und ist äußerst selten. Die Kinder können bereits ohne Haare geboren werden oder die Haare im späteren Verlauf verlieren.

Die kongenitale trianguläre Alopezie oder Alopecia triangularis congenita macht sich mit dreieckigen kahlen Stellen bemerkbar, die an Geheimratsecken erinnern. Beiden Formen ist gemeinsam, dass die ausgefallenen Haare nicht mehr nachwachsen und auch nicht mehr zum Wachsen angeregt werden können.

Ursachen der angeborenen Haarlosigkeit

Die angeborene Haarlosigkeit ist selten und ist genetisch bedingt. Bei beiden Formen handelt es sich um Fehlbildungen der Haare. Die Ursache von Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna ist eine Mutation in der Nähe des Hairless-Gens, das auch als HR-Gen oder MUHH-Gen bezeichnet wird.

Dieses Gen befindet sich bei Menschen auf dem Chromosom 8 Genlocus p21.2. Das Gen selbst ist nicht von der Mutation betroffen. Die Ursache ist ein Protein, das durch dieses Gen codiert wird und als Prozessor für verschiedene Rezeptoren dient.

Die Dermatologin Marie Unna beschrieb diese Haarfehlbildung erstmals 1925 bei 27 Mitgliedern einer norddeutschen Familie aus sieben Generationen. Die Fehlbildung kann Jungen und Mädchen gleichermaßen treffen. Sie tritt etwa bei ein bis neun von einer Million Menschen auf.

Die Ursache für die Alopecia triangularis congenita ist ebenfalls erblich und bereits bei der Geburt angelegt. Etwa ein Prozent der Bevölkerung ist betroffen. Auch diese Form der Haarlosigkeit kann bei Jungen und Mädchen auftreten.

Symptome der angeborenen Haarlosigkeit

Bei Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna werden die Kinder häufig noch mit Haaren geboren oder die Haare sind bereits bei der Geburt sehr dünn. Bei Kindern, die mit Haaren geboren werden, fallen die Haare in den ersten Lebensjahren aus.

Etwa ab dem dritten Lebensjahr sind die Haare unregelmäßig gedreht und grob. Werden die Kinder ohne Haare geboren, wachsen Haare nach der Geburt. Die Haare haben später eine grobe, drahtige Struktur und lassen sich nur schwer frisieren.

Alopecia congenita setzt sich in der Pubertät mit einem progressiven Haarausfall fort. Zuerst fallen die Haare am Scheitel aus. Die ausgefallenen Haare wachsen nicht mehr nach. Typisch bei dieser Fehlbildung der Haare ist, dass Nägel, die übrige Haut, das Transpirationsverhalten und die Zähne der Betroffenen normal entwickelt sind.

Die angeborene Haarlosigkeit in Form der Alopecia triangularis congenita zeigt sich als dreieckige oder ovale kahle Stelle im Stirnbereich, die einseitig oder beidseitig auftreten kann und an Geheimratsecken erinnert. Häufig wird die kahle Stelle mit

Die Veranlagung für die kahle Stelle ist schon bei der Geburt angelegt, doch wird sie oft erst in den ersten Lebensjahren bemerkt. Die benachbarten Haare wachsen stärker. An den kahlen Stellen wachsen keine Haare mehr.

Diagnose von Alopecia congenita

Um die Diagnose für die angeborene Haarlosigkeit zu stellen, macht sich der Arzt zuerst ein Bild von den noch vorhandenen Haaren und von der Kopfhaut. Der Arzt befragt den Patienten, ob in der Familie bereits ähnliche Fälle von Haarausfall aufgetreten sind.

Bei Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna erkennt der Arzt meistens schon anhand des Haarbildes und der Familiengeschichte, um welche Form des Haarverlustes es sich handelt. Um die Diagnose zu untermauern, kann er eine DNA-Analyse vornehmen.

Zusätzlich kann eine Biopsie der Kopfhaut erfolgen. In der Kopfhautprobe ist häufig eine reduzierte Zahl von Haarfollikeln zu finden. Die Haarfollikel weisen oft eine Erkrankung, die follikuäre Fibrose, auf. Um bei einer Alopecia triangularis congenita andere Fehlbildungen oder Erkrankungen der Kopfhaut auszuschließen, kann der Arzt ebenfalls eine Kopfhautbiopsie vornehmen.

Behandlungsmöglichkeiten und Therapie von Alopecia congenita

Die angeborene Haarlosigkeit kann nicht durch Medikamente oder andere Therapieformen behandelt werden. Da in den kahlen Bereichen keine oder nur erkrankte Haarfollikel vorhanden sind, können die Haarfollikel nicht mehr zur Bildung neuer Haare stimuliert werden. Das Problem lässt sich daher nur mit Perücken kaschieren.

Bei der Alopecia triangularis congenita kann eine Transplantation von Eigenhaar erfolgen. Die Haare werden vom Hinterkopf entnommen, da sie dort am kräftigsten wachsen. Eine Alternative zu einer Haarverpflanzung ist eine Pigmentierung der kahlen Stelle.

Die Pigmente simulieren Haarstoppeln. Die Haarpigmentierung ist geeignet, wenn Sie Ihr Haar sehr kurz tragen. Bei Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna ist eine Haarverpflanzung zumeist nicht möglich, da sich die Spenderhaare nicht eignen oder keine Spenderhaare vorhanden sind. Auch hier können Perücken oder eine Haarpigmentierung das Leiden der Betroffenen lindern.

Fazit: Alopecia congenita ist nicht heilbar

Die angeborene Haarlosigkeit kann als Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna oder als Alopecia triangularis congenita auftreten. Die Ursache für beide Formen ist erblich bedingt. Beide Formen von Haarausfall sind äußerst selten.

Die Kinder werden teilweise noch mit Haaren geboren, doch fallen die Haare im späteren Verlauf aus. Die kongenitale trianguläre Alopezie vollzieht sich nur stellenweise. Heilung ist nicht möglich, doch kann eine Haartransplantation helfen. Bei einer Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna ist eine Haartransplantation meist nicht möglich.