Monilethrix
Eine seltene Veränderung des Haarschaftes ist die Monilethrix. Sie tritt bereits im Säuglingsalter auf und ist erblich bedingt. Da die Haare durch Anschwellungen und Einschnürungen entlang des Haarschaftes gekennzeichnet sind, wird diese Erscheinung als Spindelhaare bezeichnet.
Zumeist geht dieser Gendefekt mit weiteren Störungen einher. Die Haare fallen schon frühzeitig aus.
Das Erscheinungsbild der Monilethrix
Diese seltene Haaranomalie wird auch als Aplasia pilorum intermittens bezeichnet. Da es sich um einen Gendefekt handelt, tritt die Krankheit schon im Säuglingsalter auf. Säuglinge haben zumeist noch normales Kopfhaar. Bereits im ersten Lebensjahr macht sich die Anomalie bemerkbar.
Sie tritt mit dem Haarwechsel ein. Die nachwachsenden Haare sind spindelförmig. Im Abstand von 0,5 bis 1 Millimetern kommt es zu Einschnürungen und Anschwellungen am Haarschaft. Die Haarstruktur ist brüchig.
Die Haare brechen an den Einschnürungen ab. In der Folge wird der Kopf fast kahl. Dort, wo die Haare dicht über der Kopfhaut abgebrochen sind, bilden sich follikulare Hornkegel.
Die Betroffenen haben im weiteren Verlauf nur noch wenige Haare auf dem Kopf. Da sich an den Haarfollikeln Hornkegel bilden, wachsen keine neuen Haare mehr nach. Haare treten nur noch vereinzelt auf.
An den kahlen Stellen bilden sich Mitesser und Akneknötchen. Die noch vorhandenen Haare sind kurz, trocken und glanzlos. Sie können helle und dunkle Stellen aufweisen. Der Haarschaft wirkt faserig und brüchig.
Während die spindelförmigen Anschwellungen mit Luft gefüllt sind, fehlt an den Einschnürungen die Marksubstanz. An den Mitessern befinden sich häufig zusammengeklappte Spindelhaare. Teilweise können sich mehr als 20 Spindeln in einem Mitesser befinden.
Die Krankheit kann lokal begrenzt auftreten, doch kann sie sich auch auf dem gesamten Kopf ausbreiten. Erscheint die Erkrankung lokal, sind zumeist Nacken und Hinterkopf betroffen.
Weiterer Verlauf der Erkrankung
Die seltene Haarerkrankung kann nicht behandelt werden, da es sich um einen Gendefekt handelt. Eine Rückbildung ist in seltenen Fällen möglich. Die Veränderungen nehmen oft im Laufe der Zeit ab, sodass in der Pubertät weniger spindelförmige Haare wachsen und die Haare weniger ausfallen.
Das Krankheitsbild kann sich jedoch auch in der Pubertät oder während einer Schwangerschaft verschlechtern.
Die Ursache von Spindelhaaren
Monilethrix ist eine erblich bedingte Haarerkrankung. Über die Häufigkeit dieser Erkrankung liegen keine Angaben vor, doch wird vermutet, dass es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt. Die Ursache ist eine Genmutation, die auf einem Chromosom basiert.
Die Erkrankung kann dominant vererbt werden, sodass sie in mehreren Generationen einer Familie auftritt. Ein dominantes Merkmal setzt sich in jedem Fall durch. Eine Vererbung ist jedoch auch rezessiv möglich.
In diesem Fall muss sich das Erbmerkmal nicht immer durchsetzen. Bei männlichen Nachkommen treten die Spindelhaare deutlich häufiger auf.
Abgrenzung zur Pseudomonilethrix
Ein Unterschied zwischen Spindelhaaren und Pseudomonilethrix ist nur unter dem Mikroskop zu erkennen. Auch eine Pseudomonilethrix ist eine sehr seltene, erblich bedingte Haarerkrankung, die sich lokal begrenzt oder diffus auf dem gesamten Kopf bemerkbar macht.
Die Haare brechen auch bei dieser Erkrankung leicht. Kahle Stellen treten auf dem Kopf auf. Fehlbildungen des Haarschaftes treten bei der Pseudomonilethrix nicht auf.
Auch die Pseudomonilethrix macht sich bereits in der frühen Kindheit bemerkbar. Anders als bei der Monilethrix werden bei der Pseudomonilethrix keine Begleiterkrankungen beschrieben.
Abgrenzung zu Trichorrhexis nodosa
Auch bei der Trichorrhexis nodosa, der Haarknötchenkrankheit, kommt es zur Bildung von Haarverdickungen. Diese knötchenförmigen Verdickungen können an mehreren Stellen des Haarschaftes auftreten.
Sie erscheinen zumeist unregelmäßig und in größeren Abständen. Anders als Spindelhaare kann die Haarknötchenkrankheit auch durch verschiedene Erkrankungen, ein geschwächtes Immunsystem, eine ungesunde Ernährung oder Fehler bei der Haarpflege verursacht werden.
Auch eine genetische Ursache ist möglich, wenn es sich um das Netherton-Syndrom handelt. Diese erblich bedingte Erkrankung geht in der Regel nicht mit Begleiterkrankungen einher.
Liegen die Ursachen in Pflegefehlern oder in einer ungesunden Ernährung, ist die Haarerkrankung gut behandelbar. Die Haare können sich wieder erholen.
Spindelhaare und Begleiterkrankungen
Die seltene Erkrankung der Haare tritt zumeist mit verschiedenen Begleiterkrankungen auf. Häufig kommt es zu Anomalien der Nägel oder der Zähne. Nagelanomalien treten als Koilonychie auf, die sich mit muldenförmigen Einsenkungen auf der Nagelplatte und erhöhter Brüchigkeit der Nägel zeigt.
Die Haaranomalie kann mit Lichen pilaris, der sogenannten Knötchenflechte oder Reibeisenhaut, einhergehen.
Weitere Begleiterkrankungen können
- Katarakt (Grauer Star) bereits im Kindes- oder Jugendalter
- schlaffe Haut
- Epilepsie
- Schizophrenie
- Syndaktylie (zusammengewachsene Zehen oder Finger)
sein.
Forscher haben beobachtet, dass die Monilethrix häufig mit einer geistigen Beeinträchtigung oder Schizophrenie einhergeht. Die Betroffenen weisen oft eine mangelnde Intelligenz auf.
Behandlungsmöglichkeiten bei Spindelhaaren
Eine Behandlung der Haaranomalie ist nicht möglich, da es sich um eine Erbkrankheit handelt. Da die Krankheit für die Betroffenen eine starke psychische Belastung darstellen kann, kommt es auch auf eine psychotherapeutische Behandlung an.
Die Betroffenen können Hilfe in Selbsthilfegruppen finden. Um das Erscheinungsbild zu verbessern, können die Betroffenen eine Perücke tragen.
Haartransplantation bei Spindelhaaren
Auch in Fällen, bei denen die Erkrankung nur lokal begrenzt auftritt, ist eine Haartransplantation zumeist nicht sinnvoll. Meistens sind die gesamten Kopfhaare nur sehr dünn und daher für eine Transplantation nicht geeignet.
Die verschiedenen Begleiterscheinungen, beispielsweise Epilepsie oder Schizophrenie, sind keine guten Voraussetzungen für eine Haarverpflanzung.
Fazit: Monilethrix als seltene erblich bedingte Haarerkrankung
Eine Erkrankung des Haarschaftes, die sehr selten auftritt, ist Monilethrix. Es handelt sich dabei um eine erblich bedingte Erkrankung, die durch einen Gendefekt auftritt. Die Erkrankung macht sich schon im ersten Lebensjahr bemerkbar.
Säuglinge haben noch normale Kopfhaare. Nach dem Haarwechsel bilden sich die sogenannten Spindelhaare, die durch Anschwellungen und Einschnürungen in kurzen Abständen gekennzeichnet sind. Die Haare brechen schon frühzeitig kurz über der Kopfhaut ab und wachsen nicht mehr nach.
Die Erkrankung tritt meistens lokal am Hinterkopf oder im Nacken auf. In der Pubertät oder in der Schwangerschaft kann eine Besserung eintreten. Häufig geht die Haarerkrankung mit verschiedenen Begleiterkrankungen wie Anomalien der Nägel und der Zähne, Schizophrenie, Epilepsie oder Grauem Star in der Jugend einher.
Eine Behandlung ist nicht möglich, da es sich um eine erblich bedingte Erkrankung handelt.
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